TRASTORNO GENERALIZADO DEL DESARROLLO (TGD) PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS

Trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD) •Grupo amplio de trastornos que se caracterizan por una perturbación grave y generalizada de varias áreas del desarrollo del niño: •Trastornos motores •Trastornos cognitivos •Trastornos psicológicos •Trastornos sensoriales •Trastornos de la comunicación Suelen manifestarse durante los primeros años de la vida (difícilmente después de los 5 años) y generalmente se asocian a algún grado de retraso mental. Algunos casos de TGD se observan en niños que presentan otras enfermedades médicas (p.e. Anormalidades cromosómicas, infecciones congénitas, anormalidades estructurales del SNC). Prevalencia: 17% (poco precisa) •1966: 4-6 / 10.000 •2001: 30 –60 / 10.000 Heterogeneidad Etiológica Riesgo familiar y biológico: estudios en gemelos univitelinos. Anomalías cromosómicas localizadas en el Cromosoma X. Problemas perinatales: anoxia de recién nacido y/o encefalopatía obstétrica. Disfunción cortical primaria que originaría los trastornos del lenguaje, la comunicación y los déficit cognitivos asociados. Disminución del metabolismo de la glucosa y déficit de irrigación sanguínea en zonas frontales y temporales. Principales Alteraciones Déficit en las habilidades para la interacción social, con distorsiones en las vinculaciones afectivas, en las respuestas a los estímulos y a las demandas del entorno. Déficit en las habilidades comunicativas, con un serio fracaso en la pragmática de la comunicación, que no se acompaña siempre de trastornos formales en la comunicación verbal. Presencia de comportamientos, intereses y actividades estereotipadas, inadecuadas, juegos bizarros o repetitivos, actividades sin sentido e intereses dispersos. Déficit de inteligencia (85% de los casos), trastornos neurológicos, dismodulaciones perceptivas o sensoriales, trastornos del humor y conductas hiperactivas, agresivas o regresivas. Clasificación Diagnóstica •Trastorno Autista •Trastorno de Rett •Trastorno Desintegrativo Infantil •Trastorno de Asperger •Trastorno Generalizado del Desarrollo no especificado. Trastorno Autista Desarrollo marcadamente anormal o deficiente de la interacción y comunicación social, y un repertorio sumamente restringido de actividades e intereses. (Las manifestaciones del trastorno varían mucho en función del nivel de desarrollo y de la edad cronológica de la persona. La alteración debe manifestarse antes de los tres años de edad: retraso o funcionamiento anormal en por lo menos un área. En la mayoría de los casos no se observa ningún período de desarrollo normal (en 20% de los casos los padres informan de un desarrollo relativamente normal durante 1 ó 2 años). Si existe un período de desarrollo normal, éste no se extiende más allá de los 3 años. Deficiencias de la Interacción Social Alteración de los comportamientos no verbales que regulan la interacción y comunicación social (p. e. contacto ocular, expresión facial, posturas y gestos corporales). Incapacidad para desarrollar relaciones con pares: A menor edad pueden tener muy poco o ningún interés en establecer lazos de amistad. A más edad pueden estar interesados por relaciones amistosas, pero carecen de la comprensión de las convenciones de la interacción social. Déficit en la búsqueda espontánea de disfrutes, intereses u objetivos compartidos con otras personas (p. e. no muestran, llevan o señalan objetos que consideran interesantes). Déficit de reciprocidad social o emocional (p. e. no participan activamente en juegos sociales simples, prefieren actividades solitarias, implican a otros en actividades sólo como herramientas o accesorios “mecánicos”). Alteración de la conciencia de los otros, careciendo del concepto relativo a las necesidades de los demás. Alteraciones de la Comunicación Retraso o ausencia del desarrollo del lenguaje hablado. Utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguaje idiosincrásico(lenguaje comprensible sólo por quienes están familiarizados con el niño). Volumen, entonación, velocidad, ritmo o acentuación pueden ser anormales(p. e. tono de voz monótono o inapropiado para el contexto; formulan finales de frase con entonación interrogativa). Estructuras gramaticales inmaduras, que incluyen un uso estereotipado y repetitivo del lenguaje(p. e. repetición de palabras o frases prescindiendo de su significado; repetición de rimas o de lemas comerciales). Alteración de la habilidad para iniciar o sostener una conversación con otros. Incapacidad para comprender preguntas u órdenes sencillas. Alteración de la pragmática del lenguaje (uso social): -incapacidad para integrar palabras y gestos -incapacidad para comprender aspectos humorísticos o no literales del lenguaje (ironía, significados implícitos). Alteraciones del Comportamiento Manierismos motores repetitivos y estereotipados. Manos (aletear, dar golpecitos con un dedo) o todo el cuerpo (balancearse, inclinarse y mecerse). Anomalías posturales (p. e. caminar de puntillas, movimientos manuales y posturas corporales extravagantes). Fascinación por un movimiento(por ejemplo girar ruedas de un auto; abrir y cerrar una puerta; ventilador eléctrico u otro objeto que dé vueltas rápidamente. Preocupación absorbente por una o más pautas de interés restrictivas y estereotipadas que resultan anormales, ya sea por su intensidad o por sus objetivos: Intereses marcadamente restringidos (p. e. recopilar datos sobre meteorología o estadísticas de fútbol). Alinear un número exacto de juguetes del mismo modo una y otra vez. Reproducir repetitivamente los comportamientos de un actor de televisión. Preocupación persistente por partes de objetos. Intensa vinculación a algún objeto inanimado (p. e, un trozo de cordel o una pieza de goma). Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales. Insistir en la uniformidad de las cosas y resistirse o alterarse ante cambios triviales (por ejemplo ante un cambio menor en su ambiente, como una reordenación de los muebles o el uso de nuevos utensilios en la mesa). Notable interés por rutinas o rituales no funcionales o una insistencia irracional en seguir determinadas rutinas (p. e. seguir exactamente la misma ruta para ir a la escuela). Falta de juego usual espontáneo y variado, o de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo del niño. El juego imaginativo suele estar ausente o notablemente alterado. Tienden a no implicarse en las rutinas o juegos imitativos simples propios de la infancia, o lo hacen sólo fuera de contexto o de una manera mecánica. Otras características •En la mayor parte de los casos existe un diagnóstico asociado de retraso mental (habitualmente de moderado a profundo). •El perfil de las habilidades cognoscitivas suele ser desigual. Las aptitudes verbales son típicamente inferiores a las no verbales. •A veces se observan habilidades especiales. •Amplia gama de síntomas conductuales: hiperactividad, campo de atención reducido, impulsividad, agresividad, comportamientos autolesivos y, especialmente en niños pequeños, pataletas. •Respuestas extravagantes a los estímulos sensoriales (por ejemplo elevado umbral para el dolor, hipersensibilidad ante los sonidos, en los contactos físicos, reacciones exageradas ante la luz o los colores, fascinación por ciertos estímulos). •Irregularidades en la ingestión alimentaria o en el sueño (por ejemplo dieta limitada a muy pocos alimentos; despertar recurrente, balanceo nocturno). •Alteraciones del humor o la afectividad (por ejemplo reír o llorar sin motivo observable, temor excesivo en respuesta a objetos no dañinos). •Irregularidades en la ingestión alimentaria o en el sueño (p. e. dieta limitada a muy pocos alimentos, pica; despertar recurrente, balanceo nocturno). •Alteraciones del humor o la afectividad (por ejemplo reír o llorar sin motivo observable, temor excesivo en respuesta a objetos no dañinos). •En la adolescencia o en los inicios de la vida adulta, en personas con capacidad intelectual suficiente pueden deprimirse en respuesta a la toma de conciencia de sus graves déficit. •Comportamientos autolesivos (por ejemplo cabezazos o mordiscos en los dedos, las manos o muñecas. Trastorno de Asperger Trastorno de Asperger Incapacidad grave y permanente para la interacción social. Presencia de pautas de conducta, intereses y actividades repetitivos y restringidos. En contraste con el trastorno autista, no hay retrasos significativos ni alteraciones en la adquisición del lenguaje, aunque pueden estar afectados algunos aspectos más sutiles de la comunicación social (p.e.el intercambio típico de la conversación). Durante los primeros 3 años de vida no existen retrasos significativos en el desarrollo cognoscitivo (curiosidad normal por el ambiente, adquisición de habilidades de aprendizaje y conductas adaptativas apropiadas para la edad. Alteración de la Interacción Social Recíproca Deficiencia relevante en el uso de conductas no verbales múltiples para regular la interacción social y la comunicación (p.e. contacto ocular, expresión facial, posturas y gestos corporales) Incapacidad para establecer relaciones con coetáneos apropiadas al nivel de desarrollo: ◦Menor edad: poco o ningún interés en establecer relaciones de amistad. ◦Mayor edad: pueden experimentar algún interés por la amistad, pero no comprenden las convenciones de la interacción social. ◦No intentan compartir alegrías, intereses o realizaciones con otras personas (p.e. no muestran, llevan o señalan objetos que consideran interesantes). ◦Falta de reciprocidad social o emocional (p.e. no participan activamente en juegos sociales simples, prefieren actividades solitarias, o sólo implican a otros en actividades como instrumentos o ayudas “mecánicas”). Aunque en el trastorno de Asperger el déficit social es grave, éste se manifiesta por un abordaje social de los otros excéntrico y monocorde, más que por indiferencia social y emocional (p.e. insistiendo en un tema de conversación sin tener en cuenta las reacciones de los demás. Otras Alteraciones Patrones de conducta, intereses y actividades repetitivosy restringidos. ◦Preocupaciones absorbentes referidas a temas o intereses circunscritos, sobre los que el individuo puede acumular una gran cantidad de información. Estos intereses y actividades son mantenidos con gran intensidad, frecuentemente con la exclusión de otras actividades. El lenguaje puede resultar inusual debido a su locuacidad y a la preocupación del niño por ciertos temas. Dificultades en la comunicación debidas a la disfunción social y a la incapacidad para apreciar y utilizar normas convencionales de conversación, a la incapacidad para apreciar señales no verbales y a dificultades de autocontrol. No presentan retrasos clínicamente significativos en su desarrollo cognoscitivo o en las habilidades de autocuidados propias de su edad, conducta adaptativa (distinta de la implicada en la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente en la infancia. Síntomas y Trastornos Asociados En contraste con el trastorno autista, en el trastorno de Asperger no suele observarse retraso mental. Puede observarse alguna variabilidad en el funcionamiento cognoscitivo, siendo frecuente una buena dotación en habilidades verbales (p. ej., vocabulario, memoria auditiva) acompañada de insuficiencias en las áreas no verbales (p. ej., habilidades visomotoras y visoespaciales). Puede haber torpeza motora ligera, que pueden contribuir al rechazo por parte de compañeros y al asilamiento social. Son frecuentes los síntomas de hiperactividad e inatención. Trastornos afectivos (depresivos) y trastornos ansiosos.